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Angela Abati, ISN Italian GuideCiao, sono Angela Abati, Guida Italiana per ISN. Gestisco la sezione italiana di sclero.org e correggo o traduco le pagine mediche. Mi sono laureata in Lingue e Letterature Straniere presso l'Università di Bologna, e mia madre ha la Sclerodermia. Alba León, Traduttore per ISN, traduce le nuove storie dei pazienti Italiani in Inglese. La mia email è [email protected]

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Sclerodermia Sistemica: Diffusa

Questa pagina è stata scritta da Shelley Ensz, tradotta da Angela Abati. Vedi Dichiarazione di responsabilità.
Cos'è la Sclerodermia Diffusa?
Cause della Sclerodermia
Diagnosi
SD Diffusa no Pelle Complicazioni
Complicazioni Interne
Progressione
Terapie
Riferimenti/Fonti

Cos'è la  Sclerodermia Diffusa?

La Sclerodermia Sistemica Diffusa è anche variamente conosciuta come: Sclerodermia (SD), Sclerosi Diffusa, Sclerodermia Diffusa, Sclerodermia Cutanea Diffusa, Sclerosi Sistemica (SSc: Systemic Sclerosis), Sclerosi Sistemica Progressiva (PSS: Progressive Systemic Sclerosis).

Comprende anche la Sclerodermia senza Scleroderma (Scleroderma sine Scleroderma), e la sottoclasse della Sclerosi Sistemica Familiare Progressiva (FPSS: Familial Progressive Systemic Sclerosis)

Cause della Sclerodermia

Cause della Sclerodermia. Le cause sono sconosciute. Le aree di indagine includono il campo dell'autoimmunità, le esposizioni ambientali, il settore della genetica e delle infezioni. La Sclerodermia non è contagiosa, non si può contrarla attraverso un bacio o tramite contatto intimo. Tuttavia, c'è un'incidenza maggiore di alcuni tipi di tumore tra i pazienti che hanno questa malattia.(Vedi anche: Condizioni associate ISN.

Diagnosi

La Sclerodemia Diffusa viene diagnosticata ogni volta che si osserva una prossimale aderenza della pelle. Prossimale vuol dire situato vicino al punto di riferimento. La zona in cui pazienti con la Sclerodermia hanno il tratto della pelle teso e ispessito e si trova tra il polso e il gomito. Ci sono due differenti definizioni su dove dovrebbe trovarsi la zona prossimale:

1. L' American College of Rheumatology definisce aderenza prossimale  della pelle come tensione della pelle sopra il polso. (1)

2. Il Dr. LeRoy definisce aderenza prossimale della pelle come tensione della pelle sopra il gomito . Gli Europei e molti centri degli Stati Uniti usano questa definizione per riferirsi all' aderenza prossimale della pelle. (2)

Quindi,qualche paziente con pelle tesa solo fra le braccia e i polsi avrà una diagnosi di Sclerodermia Sistemica o Diffusa o Limitata, in rapporto a quale definizione di "prossimale " usano i loro medici.

La diagnosi è clinica e non richiede nessuna analisi o test di laboratorio.

Proteine Specifiche nella Saliva dei Pazienti con Sclerosi Systemica Diffusa. E' possibile che alcune di queste proteine possano essere considerate nuovi obiettivi terapeutici o marcatori diagnostici per questa malattia. J Rheumatol 2007;34:2063-9.

Scoperti Anti-RNA Polimerasi III nella Sclerosi Sistemica tramite test ELISA.Anti-RNAP-III sono stati trovati in quasi il 20% dei pazienti con SS ma in meno dell' 1% dei controlli, quindi la scoperta di questi anticorpi è un marcatore utile per aiutare a diagnosticare la SS. Inoltre, questi anticorpi hanno un'utilità prognostica, dal momeno che sono associati con la crisi renale dovuta alla sclerodermia e con la forma diffusa cutanea. J Rheumatol 2007 Luglio;34:1528-34. (Vedi anche: Anticorpi e Complicazione Renale)

Sclerodermia Diffusa Senza Implicazione della Pelle

Talvolta la Sclerodermia sistemica Diffusa lascia la pelle e le giunture intatte e attacca solo il tessuto connettivo del sistema digestivo o dell' interno del corpo. In mancanza di implicazioni visibili della pelle, viene diagnosticata come "Scleroderma sine Scleroderma" che sostenzialmente vuol dire "Sclerodermia senza Sclerodermia (cioè senza coinvolgimento della pelle)".

Nella Scleroderma sine Scleroderma, il Fenomeno di Raynaud potrebbe essere presente come no. Di solito si presenta con fibrosi polmonare, e/o Sclerodermia renale critica, e/o affezione cardiaca, e/o affezione gastrointestinale. Potrebbero talvolta (ma non necessariamente) essere presenti anticorpi antinucleari (ANA) (Scl-70, ACA.)

Implicazioni Interne

La Sclerodermia Sistemica Diffusa causa danni interni che possono interessare pelle, bocca, occhi e gli organi interni quali polmoni, cuore, reni, e l'intero tratto gastrointestinale. Vedi Sintomi e Trattamenti (Inglese).

Progressione

Circa il 95% delle persone con Sclerodermia Sistemica Diffusa mostra un iniziale indurimento ed ispessimento della pelle, specialmente delle mani, braccia e/o viso. Questo è dovuto ad un incremento di produzione (da parte del corpo stesso) di tessuto cicatriziale fibroso. Pazienti con un esteso coinvolgimento della pelle generalmente presentano un grave danneggiamento degli organi interni rispetto a coloro che mostrano un minor interessamento.

Terapie

Terapie e Sperimentazioni Cliniche. ISN.

Alto dosaggio di ciclofosfamide senza aiuto delle cellule staminali.Un' alta dose di ciclofosfamide senza soccorso staminale può portare a significativi miglioramenti clinici nella misurazione della pelle e della gravità della malattia in pazienti con sclerodermia diffusa cutanea. PubMed, Ann Rheum Dis. 2007 Nov 1. (Vedi anche: Sperimentazioni Cliniche e Cure Mediche)

Riferimenti

(1) Carta di principio ACR : Sottocomitato della Sclerodermia su principi del "American Rheumatism Association diagnostic and therapeutic criteria committee". 1980. Principi preliminari per la classificazione della sclerosi sistemica (Sclerodermia). Arthritis Rheum(Artrite Reumatoide). 23,581:590.

(2) Carta di principio LeRoy's: Kahaleh MB, Sultany GL, Loadholt CB, Smith EA, Huffstutter JE, and LeRoy EC. 1986. "A modified Scleroderma skin scoring method". Clinical & Experimental Rheumatology. (4):367-369.

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