| Sistemica:
Diffusa |
| Questa
pagina è stata scritta da Shelley
Ensz, e corretta dal punto di vista medico dal
Dott. Dolores Vázquez-Abad, M.D e la sua
traduzione è stata curata da Gianalberto
Passoni. Vedi "Dichiarazione
di responsabilità" |
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| Cos'è la Sclerodermia
Diffusa? |
| La Sclerodermia Sistemica
Diffusa è anche variamente conosciuta come:
Sclerodermia (SD), Sclerosi Diffusa, Sclerodermia
Diffusa, Sclerodermia Cutanea Diffusa, Sclerosi
Sistemica (SSc: Systemic Sclerosis), Sclerosi Sistemica
Progressiva (PSS: Progressive Systemic Sclerosis). |
| E' compresa anche il
tipo: Sclerodermia senza Sclerodermia (Scleroderma
sans Scleroderma), e il sottosistema della Sclerosi
Sistemica Familiare Progressiva (FPSS: Familial
Progressive Systemic Sclerosis) |
| Diagnosi |
| La Sclerodemia Diffusa
viene diagnosticata ogni volta che si osserva una
prossimale aderenza della pelle. Prossimale vuol
dire situato vicino al punto di riferimento. La
zona in cui pazienti con la Sclerodermia hanno
il tratto della pelle teso e ispessito e si trova
tra il polso e il gomito. Ci sono due differenti
definizioni su dove dovrebbe trovarsi la zona prossimale: |
| 1. L' American
College of Rheumatology definisce aderenza
prossimale della pelle come tensione
della pelle sopra il polso.(1) |
| 2. Il Dr.
LeRoy definisce aderenza prossimale della
pelle come tensione della pelle sopra il gomito.
Gli Europei e molti centri degli Stati Uniti
usano questa definizione come aderenza prossimale
della pelle.(2) |
| Quindi,qualche paziente
con pelle tesa solo fra le braccia e i polsi avrà una
diagnosi di Sclerodermia Sistemica o Diffusa o Limitata,
in rapporto a quale definizione di "prossimale" usano
i loro medici. |
| La diagnosi è clinica
e non richiede nessuna analisi o test di laboratorio. |
| Sclerodermia
Diffusa Senza Implicazione della Pelle |
| Talvolta la Sclerodermia
sistemica Diffusa lascia la pelle e le giunture
intatte e attacca solo il tessuto connettivo del
sistema digestivo o dell' interno del corpo. In
mancanza di implicazioni della pelle visibili,
viene diagnosticata come "Scleroderma sans
Scleroderma" che sostenzialmente vuol
dire "Sclerodermia senza Sclerodermia
(cioè senza coinvolgimento della pelle)". |
| Nella Scleroderma
sans Scleroderma, il Fenomeno di Raynaud potrebbe essere
presente come non potrebbe . Usualmente
si presenta con fibrosi polmonare, e/o Sclerodermia
renale critica, e/o affezione cardiaca, e/o affezione
gastrointestinale. Potrebbero talvolta (ma non
necessariamente) essere presenti anticorpi antinucleari
(ANA) (Scl-70, ACA.) |
| Implicazioni
Interne |
| La Sclerodermia Sistemica
Diffusa causa danni interni i quali possono interessare
pelle, cuore, reni, e l'intero tratto gastrointestinale. Vedi Scleroderma
Symptoms and Treatments (Inglese). |
| Progressione |
| Circa il 95% della
popolazione con Sclerodermia Sistemica Diffusa,
mostra indurimento ed ispessimento della pelle,
specialmente delle mani, braccia e/o viso. Questo è dovuto
ad un incremento di produzione (da parte del corpo
stesso) di tessuto cicatriziale fibroso. Più estesa è la
pelle l'implicata, più spesso si hanno gravi
danneggiamenti agli organi interni. |
| Usualmente, si tende
per prima la pelle della punta delle dita, poi
progressivamente, la pelle delle mani, dell' avembraccio,
e della parte superiore del braccio. Quando la
pelle delle braccia è tesa, ci potrebbe
essere rigidità della gamba, della coscia
ed in molti casi petto e addome. La pelle tesa
usualmente appare contemporaneamente sul corpo
ed è simmetrica. La pelle del viso e del
collo potrebbero iniziare ad essere compromesse. Vedi Foto
della Sclerodermia (Inglese). |
| Riferimenti |
| (1) Carta di principio
ACR : Sottocomitato della Sclerodermia su principi
del "American Rheumatism Association diagnostic
and therapeutic criteria committee". 1980.
Principi preliminari per la classificazione della
sclerosi sistemica (Sclerodermia). Arthritis
Rheum(Artrite Reumatoide). 23,581:590. |
| (2) Carta di principio
LeRoy's: Kahaleh MB, Sultany GL, Loadholt CB, Smith
EA, Huffstutter JE, and LeRoy EC. 1986. "A
modified Scleroderma skin scoring method". Clinical & Experimental
Rheumatology. (4):367-369. |
