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Sclerodermia dalla A alla Z (Italian Version)
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Varianti di Sclerodermia: Sommario
Questa pagina è stata scritta da Shelley Ensz, tradotta da Gianalberto Passoni e redatta dal punto di vista medico dalla Dott.ssa Magdalena Dziadzio. Vedi "Dichiarazione di responsabilità"
Le due Varianti Principali
Sclerodermia Localizzata
Sclerodermia sistemica
Sindrome CREST		 Sclerodermia Limitata
Sclerodermia Diffusa
Sindrome da sovrapposizione (overlap)
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Le due Varianti Principali
Diversi metodi per classificare le varie forme di Sclerodermia hanno portato  a confusione ed abbondanza di termini. Le seguenti varianti sono state trovate nella letteratura ad uso dei pazienti, ma esistono consistenti divergenze nell'interpretazione dei dati. Ci sono due principali varianti di Sclerodermia: Localizzata e Sistemica.
Localizzata
Esistono due tipi di Sclerodermia Localizzata: Lineare (Italiano) e Morphea (Italiano). La Sclerodermia Localizzata  colpisce la cute e raramente i tessuti sottostanti (piano muscolare ed osseo). Quest forma non colpisce mai gli organi interni.
La Sclerodermia Localizzata ha un andamento clinico mite con caratteri morfologici simili alla sclerodermia sistemica solo nell'interessamento cutaneo. Infatti i quadri istologici delle biopsie cutanee di entrambi varianti sono simili.
Sistemica
Le tre varianti di Sclerodermia Sistemica sono: CREST, Limitata e Diffusa.
Sindrome CREST
Nella sindrome CREST (Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophagus, Sclerodactyly, Telangiectasia), l'interessamento cutaneo è minimo. La CREST può manifestarsi da sola, con altre forme di Sclerodermia o con altre malattie autoimmuni come le forme CREST con Sclerodermia Limitata, o CREST con Lupus. Vedi Sistemica: CREST (Italiano).
Sclerodermia Limitata
Nella Sclerodermia Limitata l'interessamento cutaneo è localizzato alle mani e raramente si può estendere alle avambraccia. Può essere colpita anche la cute del viso e del collo. Vedi Sclerodermia Limitata (Italiano).
Sclerodermia Diffusa

Nella Sclerodermia Diffusa l'interessamento cutaneo è esteso al viso, agli arti superiori ed inferiori ed al tronco.

Vengono inoltre descritte due rarissime forme di Sclerodermia  Diffusa: la Sclerodermia senza Sclerodermia (Scleroderma sine Scleroderma) dove il processo fibrotico interessa gli organi interni, ma non la cute e la Sclerosi Sistemica Progressiva Familiare, una rara forma di tipo ereditario. Vedi Sistemica: Diffusa (Italiano).
Sindrome da sovrapposizione (overlap)
La sindrome da sovrapposizione presenta le caratteristiche cliniche di più malattie del connettivo (Lupus, Artrite Reumatoide, Polimiosite, Sclerodermia e la Sindrome di Sjögren). I sintomi della Sclerodermia possono essere anche la manifestazione della malattia mista del tessuto connettivo: Mixed Connective Tissue Disease o MCTD), o della malattia indifferenziata del tessuto connettivo: Undifferentiated Connective Tissue Disease o (UCTD). Vedi Sistemica: Associata/MCTD/UCTD (Italiano).
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