| Rodzaje
twardziny: wprowadzenie |
| Istnienie
wielu metod uywanych do klasyfikacji odmian twardziny
doprowadzio do zgubnego nadmiaru terminologii. Okrelenia
wyszczeglnione poniej mona czsto znale w piminnictwie
dla pacjentw, jednake uycie poszczeglnych terminw jak
rwnie ich interpretacja moe si znacznie rni w zalenoci
od rda. |
|
|
| Dwie gwne odmiany
twardziny |
| Istniej dwie gwne odmiany twardziny:
Zlokalizowana i Ukadowa. |
| W przypadku gdy twardzina,
bez wzgldu na odmian, dotyka dzieci, nazywana jest wwczas Twardzin modziecz. Zlokalizowane formy choroby (twardzina linijna
i morfea) s najczciej spotykanymi odmianami w wieku dziecicym. |
| Twardzina Zlokalizowana |
| Istniej dwie odmiany twardziny
zlokalizowanej: Linijna i Morfea.
Odmiana zlokalizowana zajmuje skr. Rzadko moe rozszerzy si
na znajdujce si poniej skr i koci, ale nigdy nie atakuje organw
wewntrznych. |
| Twardzina zlokalizowana jest na
og chorob lekk, a jej zwizek z twardzin ukadow polega na podobiestwie
midzy powierzchownymi objawami skrnymi obecnymi w obu odmianach,
jak rwnie na podobnym obrazie mikroskopowym zajtej skry. |
| Twardzina
zlokalizowana: Istnieje szerokie spektrum odmian twardziny
zlokalizowanej, zawierajce tak postaci agodne jak i okaleczajce. eMedicine
Dermatology |
| Twardzina Zlokalizowana
Linijna |
| (dodatek zredagowany przez Dr
Magdalen Dziadzio) |
| Diagnoza tej postaci twardziny
jest czesto trudna i czasem moze byc mylona z przewleklym
zapaleniem stawów u dzieci. Zmiany twardzinowe w tej
postaci sklerodermii moga dotyczyc nie tylko skóry,
ale równiez tkanek podskórnych, tkanki tluszczowej,
powiezi, miesni, okostnej i kosci i moga doprowadzic do niedorozwoju
konczyny ze znacznym jej skróceniem. Moga wystepowac
przykurcze jak równiez deformacja konczyny ze znacznym
ograniczeniem jej ruchomosci. |
| Wiaze sie to oczywiscie z problemami
natury psychologicznej u dzieci. Dlatego tez nalezy jak najszybciej
szukac pomocy w specjalistycznych poradniach reumatologii
dzieciecej w celu ewentualnego wczesnego zastosowania leczenia
farmakologicznego, a zwlaszcza fizjoterapii. W skrajnych
przypadkach niezbednym moze okazac sie leczenie ortopedyczne.
Na ogól zmiany twardzinowe sa aktywne przez 3-4 lata,
rzadko dochodzi do nawrotów choroby. W zwiazku z tym
regularna kontrola jest niezbedna, nawet po wygasnieciu procesu
chorobowego. |
| Twardzina Ukadowa |
| Rozrniamy nastpujce odmiany twardziny
ukadowej Ograniczon, CREST i Uoglnion.
W jzyku angielskim mona spotka si z synonimami Systemic Scleroderma
lub Systemic Sclerosis. Inne okrelenia twardziny to rwnie Progressive
Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca) lub Familial
Progressive Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca
rodzinna). *To ostatnie okrelenie moe mylnie sugerowa genetyczny
charakter tej choroby, na co jak dotychczas brak jest dowodw
naukowych (MD). |
| Proces chorobowy w twardzinie moe zaj skr, naczynia krwionone
jak rwnie organy wewntrzne. Zaatakowana skra, najczciej skra
rk i twarzy, staje si nieelastyczna i stwardniaa. Zajcie
naczy krwiononych objawia si jako zaburzenia naczynioruchowe
(objaw Raynauda). Kiedy
choroba zajmuje narzdy wewntrzne, wie si to na og z cikim
przebiegiem, czasem kalectwem i mierci. |
| Rokowanie |
| Jeszcze w nie tak dawnej przeszoci
diagnozowane byy jedynie najcisze przypadki twardziny i to
wanie doprowadzio do przekonania, e twardzina ukadowa jest
bez wyjtku chorob postpujc i mierteln. Obecnie rozpoznaje si
i poprawnie diagnozuje pen gam odmian twardziny o rnym przebiegu
i w zwizku z tym wzrasta wiadomo, e wielu pacjentw choruje
na agodniejsz odmian tej choroby i ma znacznie lepsze dugoterminowe
rokowanie. |
| Zesp CREST |
| Zesp
CREST charakteryzuje si jednoczesnym wystpowaniem piciu
objaww: Calcinosis (wapnica czyli odkadanie si wapnia
w tkankach), Raynaud's (objaw Raynauda), Esophagus (obecno
zmian w przeyku), Sclerodactyly (stwardnienie palcw),
i Telangiectasia (teleangiektazja czyli rozszerzenie
drobnych naczy krwiononych). CREST moe wystpowa osobno lub
wsplnie z twardzin ukadow ograniczon, jak rwnie z innymi
chorobami z autoagresji (jak na przykad tocze rumieniowaty
czy reumatoidalne zapalenie staww). Patrz CREST. |
| Twardzina ukadowa
ograniczona |
| Twardzina
ukadowa ograniczona: zmiany skrne dotycz odsiebnych czci
koczyn (poniej okci i kolan) jak rwnie twarzy. Dawniej nazywana acrosclerosis. Patrz
rwnie Twardzina
ukadowa ograniczona. |
| Twardzina ukadowa
uoglniona |
| Twardzina
ukadowa uoglniona objawia si stwardnieniem skry twarzy,
szyi, tuowia oraz koczyn ( tak powyej jak i poniej okci i
kolan). Rzadk odmian twardziny ukadowej jest tak zwana Scleroderma
sine Scleroderma (twardzina bez twardziny), w ktrej obecne
s zmiany zwknieniowe narzdowe bez wspistniejcych zmian skrnych. Familial
Progressive Systemic Sclerosis czyli twardzina ukadowa
postpujca rodzinna, jest niezmiernie rzadk chorob wystpujc
u czonkw tej samej rodziny.Patrz Twardzina
ukadowa uoglniona. |
| Zesp Overlap |
| W przypadku gdy pacjent z twardzin
choruje jednoczenie na inn chorob z autoagresji (na przykad
na tocze rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie staww, zapalenie
mini itd:) wtedy jego stan chorobowy okrelany jest jako overlap (nakadanie si, zespo nakadania si). Objawy twardziny mog stanowi integraln
cz mieszanej choroby tkanki cznej (Mixed Connective Tissue
Disease - MCTD) jak rwnie niezrnicowanej choroby tkanki
cznej (Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD).
Patrz Twardzina
w zespole Overlap. |
| Patrz rwnie |
| Twardzina
modziecza opracowana przez ISN. |
| Historie
opiekunw i pacjentw chorych na twardzin opracowana
przez ISN. |
