| Rodzaje twardziny: wprowadzenie |
| Istnienie wielu metod uywanych do klasyfikacji odmian twardziny doprowadzio do zgubnego nadmiaru terminologii. Okrelenia wyszczeglnione poniej mona czsto znale w piminnictwie dla pacjentw, jednake uycie poszczeglnych terminw jak rwnie ich interpretacja moe si znacznie rni w zalenoci od rda. |
|
|
| Dwie gwne odmiany twardziny |
| Istniej dwie gwne odmiany twardziny: Zlokalizowana i Ukadowa. |
| W przypadku gdy twardzina, bez wzgldu na odmian, dotyka dzieci, nazywana jest wwczas Twardzin modziecz. Zlokalizowane formy choroby (twardzina linijna i morfea) s najczciej spotykanymi odmianami w wieku dziecicym. |
| Twardzina Zlokalizowana |
| Istniej dwie odmiany twardziny zlokalizowanej: Linijna i Morfea. Odmiana zlokalizowana zajmuje skr. Rzadko moe rozszerzy si na znajdujce si poniej skr i koci, ale nigdy nie atakuje organw wewntrznych. |
| Twardzina zlokalizowana jest na og chorob lekk, a jej zwizek z twardzin ukadow polega na podobiestwie midzy powierzchownymi objawami skrnymi obecnymi w obu odmianach, jak rwnie na podobnym obrazie mikroskopowym zajtej skry. |
| Twardzina Zlokalizowana Linijna |
| (dodatek zredagowany przez Dr Magdalen Dziadzio) |
| Diagnoza tej postaci twardziny jest czesto trudna i czasem moze byc mylona z przewleklym zapaleniem stawów u dzieci. Zmiany twardzinowe w tej postaci sklerodermii moga dotyczyc nie tylko skóry, ale równiez tkanek podskórnych, tkanki tluszczowej, powiezi, miesni, okostnej i kosci i moga doprowadzic do niedorozwoju konczyny ze znacznym jej skróceniem. Moga wystepowac przykurcze jak równiez deformacja konczyny ze znacznym ograniczeniem jej ruchomosci. |
| Wiaze sie to oczywiscie z problemami natury psychologicznej u dzieci. Dlatego tez nalezy jak najszybciej szukac pomocy w specjalistycznych poradniach reumatologii dzieciecej w celu ewentualnego wczesnego zastosowania leczenia farmakologicznego, a zwlaszcza fizjoterapii. W skrajnych przypadkach niezbednym moze okazac sie leczenie ortopedyczne. Na ogól zmiany twardzinowe sa aktywne przez 3-4 lata, rzadko dochodzi do nawrotów choroby. W zwiazku z tym regularna kontrola jest niezbedna, nawet po wygasnieciu procesu chorobowego. |
| Twardzina Ukadowa |
| Rozrniamy nastpujce odmiany twardziny ukadowej Ograniczon, CREST i Uoglnion. W jzyku angielskim mona spotka si z synonimami Systemic Scleroderma lub Systemic Sclerosis. Inne okrelenia twardziny to rwnie Progressive Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca) lub Familial Progressive Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca rodzinna). *To ostatnie okrelenie moe mylnie sugerowa genetyczny charakter tej choroby, na co jak dotychczas brak jest dowodw naukowych (MD). |
| Proces chorobowy w twardzinie moe zaj skr, naczynia krwionone jak rwnie organy wewntrzne. Zaatakowana skra, najczciej skra rk i twarzy, staje si nieelastyczna i stwardniaa. Zajcie naczy krwiononych objawia si jako zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda). Kiedy choroba zajmuje narzdy wewntrzne, wie si to na og z cikim przebiegiem, czasem kalectwem i mierci. |
| Rokowanie |
| Jeszcze w nie tak dawnej przeszoci diagnozowane byy jedynie najcisze przypadki twardziny i to wanie doprowadzio do przekonania, e twardzina ukadowa jest bez wyjtku chorob postpujc i mierteln. Obecnie rozpoznaje si i poprawnie diagnozuje pen gam odmian twardziny o rnym przebiegu i w zwizku z tym wzrasta wiadomo, e wielu pacjentw choruje na agodniejsz odmian tej choroby i ma znacznie lepsze dugoterminowe rokowanie. |
| Zesp CREST |
| Zesp CREST charakteryzuje si jednoczesnym wystpowaniem piciu objaww: Calcinosis (wapnica czyli odkadanie si wapnia w tkankach), Raynaud's (objaw Raynauda), Esophagus (obecno zmian w przeyku), Sclerodactyly (stwardnienie palcw), i Telangiectasia (teleangiektazja czyli rozszerzenie drobnych naczy krwiononych). CREST moe wystpowa osobno lub wsplnie z twardzin ukadow ograniczon, jak rwnie z innymi chorobami z autoagresji (jak na przykad tocze rumieniowaty czy reumatoidalne zapalenie staww). Patrz CREST. |
| Twardzina ukadowa ograniczona |
| Twardzina ukadowa ograniczona : zmiany skrne dotycz odsiebnych czci koczyn (poniej okci i kolan) jak rwnie twarzy. Dawniej nazywana acrosclerosis. Patrz rwnie Twardzina ukadowa ograniczona. |
| Twardzina ukadowa uoglniona |
| Twardzina ukadowa uoglniona objawia si stwardnieniem skry twarzy, szyi, tuowia oraz koczyn ( tak powyej jak i poniej okci i kolan). Rzadk odmian twardziny ukadowej jest tak zwana Scleroderma sine Scleroderma (twardzina bez twardziny), w ktrej obecne s zmiany zwknieniowe narzdowe bez wspistniejcych zmian skrnych. Familial Progressive Systemic Sclerosis czyli twardzina ukadowa postpujca rodzinna, jest niezmiernie rzadk chorob wystpujc u czonkw tej samej rodziny.Patrz Twardzina ukadowa uoglniona. |
| Zesp Overlap |
| W przypadku gdy pacjent z twardzin choruje jednoczenie na inn chorob z autoagresji (na przykad na tocze rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie staww, zapalenie mini itd:) wtedy jego stan chorobowy okrelany jest jako overlap (nakadanie si, zespo nakadania si). Objawy twardziny mog stanowi integraln cz mieszanej choroby tkanki cznej (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD ) jak rwnie niezrnicowanej choroby tkanki cznej (Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD ). Patrz Twardzina w zespole Overlap. |
| Patrz rwnie |
| Twardzina modziecza opracowana przez ISN. |
| Historie opiekunw i pacjentw chorych na twardzin opracowana przez ISN. |
