SCLERO.ORG
Search
ISN: Polish Version

Aby prawidlowo otworzyc te strone, ustaw dekoder fontż w na tryb Europa Centralna (Windows); dekoder fontż w znajduje sie w ustawieniach (opcjach) Internet Explorera lub Netscape.

Polski:

Rodzaje twardziny: wprowadzenie

Istnienie wielu metod uywanych do klasyfikacji odmian twardziny doprowadzio do zgubnego nadmiaru terminologii. Okrelenia wyszczeglnione poniej mona czsto znale w piminnictwie dla pacjentw, jednake uycie poszczeglnych terminw jak rwnie ich interpretacja moe si znacznie rni w zalenoci od rda.
Dwiegwne odmiany twardziny
Twardzina zlokalizowana
Twardzina u Zlokalizowana
Linijna
Rokowanie
Zesp CREST
Twardzina ograniczona
Twardzina uoglniona
Zesp overlap
Twardzina modziecza

Dwie gwne odmiany twardziny

Istniej dwie gwne odmiany twardziny: Zlokalizowana i Ukadowa.

W przypadku gdy twardzina, bez wzgldu na odmian, dotyka dzieci, nazywana jest wwczas Twardzin modziecz. Zlokalizowane formy choroby (twardzina linijna i morfea) s najczciej spotykanymi odmianami w wieku dziecicym.

Twardzina Zlokalizowana

Istniej dwie odmiany twardziny zlokalizowanej: Linijna i Morfea. Odmiana zlokalizowana zajmuje skr. Rzadko moe rozszerzy si na znajdujce si poniej skr i koci, ale nigdy nie atakuje organw wewntrznych.

Twardzina zlokalizowana jest na og chorob lekk, a jej zwizek z twardzin ukadow polega na podobiestwie midzy powierzchownymi objawami skrnymi obecnymi w obu odmianach, jak rwnie na podobnym obrazie mikroskopowym zajtej skry.

Twardzina Zlokalizowana Linijna

(dodatek zredagowany przez Dr Magdalen Dziadzio)

Diagnoza tej postaci twardziny jest czesto trudna i czasem moze byc mylona z przewleklym zapaleniem stawów u dzieci. Zmiany twardzinowe w tej postaci sklerodermii moga dotyczyc nie tylko skóry, ale równiez tkanek podskórnych, tkanki tluszczowej, powiezi, miesni, okostnej i kosci i moga doprowadzic do niedorozwoju konczyny ze znacznym jej skróceniem. Moga wystepowac przykurcze jak równiez deformacja konczyny ze znacznym ograniczeniem jej ruchomosci.

Wiaze sie to oczywiscie z problemami natury psychologicznej u dzieci. Dlatego tez nalezy jak najszybciej szukac pomocy w specjalistycznych poradniach reumatologii dzieciecej w celu ewentualnego wczesnego zastosowania leczenia farmakologicznego, a zwlaszcza fizjoterapii. W skrajnych przypadkach niezbednym moze okazac sie leczenie ortopedyczne. Na ogól zmiany twardzinowe sa aktywne przez 3-4 lata, rzadko dochodzi do nawrotów choroby. W zwiazku z tym regularna kontrola jest niezbedna, nawet po wygasnieciu procesu chorobowego.

Twardzina Ukadowa

Rozrniamy nastpujce odmiany twardziny ukadowej Ograniczon, CREST i Uoglnion. W jzyku angielskim mona spotka si z synonimami Systemic Scleroderma lub Systemic Sclerosis. Inne okrelenia twardziny to rwnie Progressive Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca) lub Familial Progressive Systemic Sclerosis (twardzina ukadowa postpujca rodzinna). *To ostatnie okrelenie moe mylnie sugerowa genetyczny charakter tej choroby, na co jak dotychczas brak jest dowodw naukowych (MD).

Proces chorobowy w twardzinie moe zaj skr, naczynia krwionone jak rwnie organy wewntrzne. Zaatakowana skra, najczciej skra rk i twarzy, staje si nieelastyczna i stwardniaa. Zajcie naczy krwiononych objawia si jako zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda). Kiedy choroba zajmuje narzdy wewntrzne, wie si to na og z cikim przebiegiem, czasem kalectwem i mierci.

Rokowanie

Jeszcze w nie tak dawnej przeszoci diagnozowane byy jedynie najcisze przypadki twardziny i to wanie doprowadzio do przekonania, e twardzina ukadowa jest bez wyjtku chorob postpujc i mierteln. Obecnie rozpoznaje si i poprawnie diagnozuje pen gam odmian twardziny o rnym przebiegu i w zwizku z tym wzrasta wiadomo, e wielu pacjentw choruje na agodniejsz odmian tej choroby i ma znacznie lepsze dugoterminowe rokowanie.

Zesp CREST

Zesp CREST charakteryzuje si jednoczesnym wystpowaniem piciu objaww: Calcinosis (wapnica czyli odkadanie si wapnia w tkankach), Raynaud's (objaw Raynauda), Esophagus (obecno zmian w przeyku), Sclerodactyly (stwardnienie palcw), i Telangiectasia (teleangiektazja czyli rozszerzenie drobnych naczy krwiononych). CREST moe wystpowa osobno lub wsplnie z twardzin ukadow ograniczon, jak rwnie z innymi chorobami z autoagresji (jak na przykad tocze rumieniowaty czy reumatoidalne zapalenie staww). Patrz CREST.

Twardzina ukadowa ograniczona

Twardzina ukadowa ograniczona : zmiany skrne dotycz odsiebnych czci koczyn (poniej okci i kolan) jak rwnie twarzy. Dawniej nazywana acrosclerosis. Patrz rwnie Twardzina ukadowa ograniczona.

Twardzina ukadowa uoglniona

Twardzina ukadowa uoglniona objawia si stwardnieniem skry twarzy, szyi, tuowia oraz koczyn ( tak powyej jak i poniej okci i kolan). Rzadk odmian twardziny ukadowej jest tak zwana Scleroderma sine Scleroderma (twardzina bez twardziny), w ktrej obecne s zmiany zwknieniowe narzdowe bez wspistniejcych zmian skrnych. Familial Progressive Systemic Sclerosis czyli twardzina ukadowa postpujca rodzinna, jest niezmiernie rzadk chorob wystpujc u czonkw tej samej rodziny.Patrz Twardzina ukadowa uoglniona.

Zesp Overlap

W przypadku gdy pacjent z twardzin choruje jednoczenie na inn chorob z autoagresji (na przykad na tocze rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie staww, zapalenie mini itd:) wtedy jego stan chorobowy okrelany jest jako overlap (nakadanie si, zespo nakadania si). Objawy twardziny mog stanowi integraln cz mieszanej choroby tkanki cznej (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD ) jak rwnie niezrnicowanej choroby tkanki cznej (Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD ). Patrz Twardzina w zespole Overlap.

Patrz rwnie

Twardzina modziecza opracowana przez ISN.

Historie opiekunw i pacjentw chorych na twardzin opracowana przez ISN.

Go to Co powoduje twardzine?
 
Most Recent Donors

Winn Schillberg
Reading Voices of Scleroderma Books: Diana Kramer.
Sharing Scleroderma Awareness Bracelets: Deb Martin, Brenda Miller, Vickie Risner.
Thanks to UNITED WAY donors of Central New Mexico and Snohomish County!

In Loving Memory

Patricia Ann Black: Marilyn Currier, Shelley Ensz, Richard Howitt, Gerald and Pat Ivanejko, Juno Beach Condo Association, Keith and Rosalyn Miller, and Elaine Wible.
Gayle Hedlin: Daniel and Joann Pepper and Nancy Smithberg.
Janet Paulmenn: Anonymous, Mary Jo Austin, Shelley Blaser, Susan Book, Dennis and Pat Clayton, Grace Cunha, Cindy Dorio, Michael and Patricia Donahue, Shelley Ensz, Nancy Falkenhagen, Jo Frowde, Alice Gigl, Margaret Hollywood, Karen Khalaf and Family, Susan Kvarantan, Bradley Lawrence, Jillyan Little, Donna Madge, Michele Maxson, Barry and Judith McCabe, John Moffett, My Tribute Foundation, Joan-Marie Permison, John Roberts, Margaret Roof, Maryellen Ryan, Mayalin and Kiralee Murphy, Nancy Settle-Murphy, and Bruce and Elizabeth Winter.

 

SCLERO.ORG is the world leader for trustworthy research, support, education and awareness for scleroderma and related illnesses, such as pulmonary hypertension. We are a service of the nonprofit International Scleroderma Network (ISN), which is a 501(c)(3) U.S.-based public charitable foundation, established in 2002. Meet Our Team, or Volunteer. Donations may also be mailed to:

International Scleroderma Network (ISN)
7455 France Ave So #266
Edina, MN 55435-4702 USA

Email [email protected] to request our Welcome email, or to report bad links or to update this page content.

TOLL FREE HOTLINE 800-564-7099
Free to U.S. and Canadian Callers. Ask for our Free Info Packet by mail or email!
Scleroderma, Pulmonary Arterial Hypertension, and related illnesses.
Privacy Policy.

 
The most important thing in the world to know about scleroderma is sclero.org!
Donate Now
Copyright 1998-2016, International Scleroderma Network. AKA Scleroderma from A to Z and SCLERO.ORG. All Rights Reserved.