Ciao, sono Angela Abati, Guida Italiana per ISN. Gestisco la sezione italiana di sclero.org e correggo o traduco le pagine mediche. Mi sono laureata in Lingue e Letterature Straniere presso l'Università di Bologna, e mia madre ha la Sclerodermia. Alba León, Traduttore per ISN, traduce le nuove storie dei pazienti Italiani in Inglese. La mia email è angela-abati@sclero.org.

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Varianti della Sclerodermia: Sommario

Le due Varianti Principali

I diversi metodi di classificazione delle varie forme di Sclerodermia hanno portato a confusione ed abbondanza di termini. Le seguenti varianti compaiono spesso nella letteratura ad uso dei pazienti, ma esistono consistenti divergenze nell'interpretazione dei dati.

Ci sono due tipi principali di Sclerodermia: Localizzata e Sistemica.

Le forme localizzate sono la Morfea e Lineare. Queste colpiscono solo la cute (e qualche volta i tessuti sottocutanei) ma non attaccano gli organi interni e non riducono l'aspettativa di vita in nessun modo.

Le forme sistemiche possono colpire qualsiasi parte del corpo (cute, vasi sanguigni ed organi interni). Queste sono classificate tutte sotto il nome di "sclerosi sistemiche" con l'aggiunta di altri termini quali Diffusa, Limitata, CREST ed Overlap (sovrapposizione).

Nel caso una qualunque forma di Sclerodermia (localizzata o sistemica) colpisca i bambini, prende il nome di Sclerodermia dell'Infanzia o Sclerodermia Giovanile.

Localizzata

Esistono due tipi di Sclerodermia Localizzata: Lineare (Italiano) eMorphea (Italiano). La Sclerodermia Localizzata colpisce la cute e raramente i tessuti sottostanti (piano muscolare ed osseo). Questa forma non colpisce mai gli organi interni e non riduce l'aspettativa di vita.

La Sclerodermia Localizzata ha un andamento clinico mite con caratteri morfologici simili alla sclerodermia sistemica solo nell'interessamento cutaneo. Infatti i quadri istologici delle biopsie cutanee di entrambe le varianti sono simili.

Sistemica

La Sclerodermia Sistemica è conosciuta anche con il nome di Sclerosi Sistemica (SS). Ci sono diversi tipi: Limitata,CREST e Diffusa. Queste varianti possono interessare l'intero corpo, inclusa la pelle, i vasi sanguigni e/o gli organi interni. ISN.

Sindrome CREST

Nella sindrome CREST (Calcinosi, Fenomeno di Raynaud, Dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangiectasie), l'interessamento cutaneo è minimo. La CREST può manifestarsi da sola, associata ad altre forme di Sclerodermia (o addirittura con altre malattie autoimmuni) come ad esempio le forme CREST con Sclerodermia Limitata, o CREST con Lupus. Vedi Sistemica: CREST (Italiano).

Sclerodermia Limitata

Nella Sclerodermia Limitata l'interessamento cutaneo è ristretto alle mani e raramente si può estendere agli avambracci. Può essere colpita anche la cute del viso e del collo. Vedi Sclerodermia Limitata (Italiano).

Sclerodermia Diffusa (SD)

Nella Sclerodermia Diffusa l'interessamento cutaneo è esteso al viso, agli arti superiori, inferiori ed al tronco.

Esistono anche atre due forme di Sclerodermia Diffusa: la Sclerodermia senza Sclerodermia (Scleroderma sine Scleroderma) dove il processo fibrotico interessa gli organi interni, ma non la cute e la Sclerosi Sistemica Progressiva Familiare, una rara forma di tipo ereditario. Vedi Sistemica: Diffusa (Italiano).

Sindrome da sovrapposizione (overlap)

Sindrome da sovrapposizione (overlap). La sindrome da sovrapposizione presenta le caratteristiche cliniche di più malattie del connettivo (Lupus, Artrite Reumatoide, Polimiosite, Sclerodermia e la Sindrome di Sjögren). I sintomi della Sclerodermia possono essere anche la manifestazione della malattia mista del tessuto connettivo: Mixed Connective Tissue Disease (o MCTD), o della malattia indifferenziata del tessuto connettivo: Undifferentiated Connective Tissue Disease (o UCTD). ISN.

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