Tipos de Escleroderma ou Esclerodermia: Visão geral

Esta página foi escrita por Shelley Ensz, e traduzida por Ana Celia Castro, e não foi ainda editada por nenhum médico. Veja a advertência (Disclaimer).

Dois tipos principais

Há diversos métodos usados para classificar as várias formas de escleroderma ou esclerodermia, o que tem trazido uma certa abundância e confusão de termos. As seguintes categorias são frequentemente encontradas na literatura, mas seu uso e interpretação variam amplamente.

Existem basicamente dois tipos principais de Escleroderma ou Esclerodermia: Localizado e Sistêmico.

Localizado

Da mesma forma, existem dois tipos de Escleroderma Localizado: Linear (Inglês) e Morféa (Inglês). Localizado O Escleroderma ou a Esclerodermia Localizado(a) afeta a pele ou a epiderme. Mas pode também afetar os músculos internos e os ossos, mas sem afetar os órgãos internos.

O Escleroderma Localizado é relativamente benigno, e somente pode ser relacionado com o Escleroderma Sistêmico em termos de sintomas superficiais similares, tais como a aparência da biópsia da pele sob o microscópio.

Sistêmico

Existem vários tipos de Escleroderma ou Esclerodermia Sistêmico(a): CREST, Limitado e Difuso.

Síndrome de CREST

A Síndrome de CREST, em sí, não apresenta nenhum endurecimento da pele. CREST significa Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Esôfago, Esclerodactili, e Telangiectasia.

A Síndrome de CREST pode manifestar-se sozinha, ou em combinação com outras formas de Escleroderma ou Esclerodermia, (ou mesmo com outras doenças auto-imunes), como por exemplo CREST com Escleroderma Limitado, ou CREST com Lupus. Veja CREST (Inglês).

Escleroderma Limitado

O Escleroderma Limitado ocorre quando o envolvimento da pele permanece limitado às mãos (apesar de que a face e o pescoço podem também ser atingidos) Veja Escleroderma Limitado (Inglês).

Escleroderma Difuso

O Escleroderma Difuso ocorre quando o endurecimento da pele se dá acima dos pulsos (ou articulações como o cotovelo e o joelho, veja abaixo). Existem várias sub-categorias da forma difusa, tais como "Escleroderma sem Escleroderma quando existe fibrose de órgãos internos, mas não endurecimento da pele; e Esclerose Sistêmica Progressiva Familiar (Familial Progressive Systemic Sclerosis), uma forma extremamente rara que se manifesta em grupos familiares. Veja Escleroderma Difuso (Inglês).

Síndrome Sobreposta

Se um paciente de Escleroderma tem também qualquer outra doença auto-imune (como lupus, artrite reumatóide, etc.) isto é referido como sobreposto (overlap), como, por exemplo, "Escleroderma Difuso sobreposto ao Lupus". Os sintomas do Escleroderma ou da Esclerodermia podem também ser parte da Doença Mista do Tecido Conectivo (MCTD), ou Doença Indiferenciada do Tecido Conectivo (UCTD). Veja Escleroderma Sobreposto (Inglês).